ディジョージ症候群(でぃじょーじしょうこうぐん)

リンパ球の正常なT細胞が先天的に不足あるいは欠損しているもので、先天性細胞性免疫不全症とも呼ばれます。

ディジョージ症候群(でぃじょーじしょうこうぐん)

ディジョージ症候群とは、免疫不全症のひとつです。

免疫とは、体内から異物を排除する作用ですが、これが機能するためにはリンパ球、抗体、補体などが正常に働かなければなりません。ディジョージ症候群は、リンパ球の正常なT細胞が先天的に不足あるいは欠損しているもので、先天性細胞性免疫不全症とも呼ばれます。

ディジョージ症候群の症状

ディジョージ症候群の症状は、ウイルスやカビに対する抵抗力が低下し、感染を繰り返します。ウイルスやカビには液性免疫(抗体)ではなく細胞性免疫が作用するからです。

副甲状腺機能低下症のために低カルシウム血症を起こし、筋肉が異常に収縮して硬直するテタニー発作を起こします。

心臓血管の奇形や、大血管の異常による心不全をともなうことも、よくあります。

ディジョージ症候群の原因

ディジョージ症候群の原因は、先天的な胸腺の形成不全のために、リンパ球のうちのT細胞の分化が行なわれません。また、副甲状腺の欠損のため、副甲状腺機能低下症を起こします。

ディジョージ症候群の検査

ディジョージ症候群の検査は、リンパ球のT細胞が不足あるいは欠損していることを調べます。設備と経験のある病院で検査することが大切です。

ディジョージ症候群の治療

ディジョージ症候群の治療は、リンパ球のもとになる幹細胞の移植、胸腺の移植などが試みられています。しかし、治療は非常に困難で、成功率は高いとはいえません。

感染症にかからないように細心の配慮が必要です。栄養を十分にとらせ、発育に気を配ることも、忘れてはいけません。その他の生活の注意や予防接種などについては、医師の指示に従ってください。

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