もやもや病(もやもやびょう)ウイリス動脈輪閉塞症

もやもや病とは、日本人に多い脳血管の病気で、10歳未満の小児から若年者に比較的多くみられます。

もやもや病(もやもやびょう)ウイリス動脈輪閉塞症

もやもや病とは、日本人に多い脳血管の病気です。原因は不明で、10歳未満の小児から若年者に比較的多くみられます。血管造影などでわかる脳底部の血管の状態が細くなったりとぎれたりして、もやもやした状態に見えることから名づけられました。厚生省指定の難病(特定疾患)のひとつです。

もやもや病の症状

もやもや病の症状は、小児型と成人型があります。小児型は5歳前後に発症し、成人型は30~40歳ぐらいに発症します。

突然に言語障害、けいれん、意識障害、脱力発作(突然手や足に力がはいらなくなる)などが起こります。この症状は、脳に十分な血液が流れなくなったときの脳虚血発作と呼ばれるものです、過呼吸などで誘発されます。走ったあとで深い息をしたときや、熱い食べ物をフーフーと息をしながら食べたときなどにも起こりやすいという特徴があります。何度も発作を起こしていると、脳梗塞になります。そうなると、知能・精神の発達が遅れ、言語障害などの後遺症が残ることがあります。

成人型では脳卒中の発作と同じように、突然の激しい頭痛、嘔吐、意識障害などを起こす場合がよくみられます。脳虚血発作で始まることもよくあります。どちらの場合も繰り返すもので、発作が激しい場合には、脳内出血で死亡することもあります。

もやもや病の原因

もやもや病の原因は現在のところよくわかっていません。

もやもや病の検査

脳虚血発作でけいれんなどを起こした場合は、まずX線CTやMRI、脳波検査などが行なわれます。しかし、もやもや病は、脳の血管造影、脳循環測定などの検査を行なわないと正確に診断することができません。また、脳梗塞、くも膜下出血など脳のほかの病気との鑑別が大切になります。

もやもや病の治療

もやもや病の治療については、原因不明で、確実な治療法はまだみつかっていません。けいれんがあると日常生活ができないため、対症療法として抗けいれん薬、脳循環改善薬などが用いられます。最近では、脳虚血発作や脳卒中を予防するために、外科的に頭蓋の外を流れている血液を脳内に導く手術が行なわれ、治療効果をあげています。

また、言語障害やまひがあるときなどには、リハビリテーションも行なわれます。

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