完全大血管転位症（かんぜんだいけっかんてんいしょう）

完全大血管転位症（かんぜんだいけっかんてんいしょう）

完全大血管転位症とは、生まれつき大動脈と肺動脈の位置が逆転している病気です。つまり、正常の心臓とは逆に、大動脈は右心室から、肺動脈は左心室から出ているわけです。静脈血は肺に流れないため、酸素の多い動脈血に変換されないまま大動脈へ流れます。そのため、生後しばらくすると強いチアノーゼが起こります。早期に手術をしないと生存できない、重い先天性心臓病です。

完全大血管転位症の症状

完全大血管転位症の症状は、生後まもなく重症のチアノーゼがあらわれます。唇や爪、ときには全身の皮膚が紫色になります。また、心不全を起こし、呼吸困難に陥ります。放置するとチアノーゼと心不全のために、１～２か月で死に至ります。

完全大血管転位症の検査

完全大血管転位症の検査は、心電図と胸部Ｘ線検査で、ほぼわかります。確定診断には心エコー断層法、病型と合併症の診断には心臓カテーテル・造影検査が行なわれます。

完全大血管転位症の治療

完全大血管転位症の治療は、心室中隔欠損がある場合は、肺動脈をテープで締めるか、孔をふさぐ手術で、肺動脈硬化を予防します。生後６か月から１歳くらいまでの早期に行なわれます。

心室中隔欠損がない場合は、血管をつけかえる手術が行なわれ、これが根治手術となります。この手術の成功率は著しく高くなっており、とくに生後１～２週のうちがよい成績を示します。

完全大血管転位症の予防

完全大血管転位症の予防は、先天性心臓病は妊娠２か月ごろまでに発生します。したがって、妊娠初期には風疹などのウイルス感染症にかからないように注意する必要があります。Ｘ線検査を受けたり薬を使用する場合は、医師に妊娠していることを告げるようにします。

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