ウィルソン病(肝レンズ核変性症)

ウィルソン病とは、体内の銅代謝がうまく働かないことにより、肝硬変や大脳基底核障害を引き起こす病気です。

ウィルソン病(肝レンズ核変性症)

ウィルソン病(肝レンズ核変性症)とは、体内の銅代謝がうまく働かないことにより、肝硬変や大脳基底核障害を引き起こす病気です。学童期や青年期に発症するケースが多いようです。

ウィルソン病の症状

ウィルソン病の症状についてですが、肝硬変、大脳基底核変性による不随意運動や知能障害がおこります。不随意運動には手のふるえ、口のもつれなどの症状が認められ、動作が緩慢になる場合があります。また角膜の縁に緑褐色の輪ができたり、腎不全によるむくみや、たんぱく尿、腹水、肝硬変などの症状もあらわれます。

ウィルソン病の原因

ウィルソン病の原因については、体内の銅代謝が異常になり、体に蓄積した銅が、肝臓や腎臓、脳に沈着するために起こるとされています。劣性遺伝する病気で、13番染色体にある銅代謝関与酵素の遺伝子異常が原因であることが現在わかっています。

ウィルソン病の検査

ウィルソン病の検査については、肝硬変から予想のつく場合と、神経症状の異常で気がつく場合があります。そのほかの検査としては、血液検査を行なって、血液中の銅を運ぶたんぱくであるセルロプラスミンの値が通常よりも低いことや、血液中の銅の含有量が少なく、尿の銅の量が多いことなどでから診断できます。

ウィルソン病の治療

ウィルソン病の治療については、銅を多く含む食物の摂取をおさえ、Dーペニシラミンという薬剤で銅の排泄を促進することで症状は改善されます。

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