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アイゼンメンゲル症候群(あいぜんめんげるしょうこうぐん)

アイゼンメンゲル症候群とは、肺への血流量が多くなる病気です。

アイゼンメンゲル症候群(あいぜんめんげるしょうこうぐん)

アイゼンメンゲル症候群とは、肺への血流量が多くなる病気では、肺小動脈の血管の壁が厚くなり、内腔を閉塞するようになり、肺高血圧となります。

さらに進行すると、からだの血圧と同じかさらにそれを上回る高度の肺高血圧となり、左右短絡血流(動脈血が静脈血側に入り、肺血流を増加させている状態)が右左短絡血流(肺へ行く静脈血の一部が全身へ行く動脈血に入り込む)となるため、チアノーゼが出現します。この状態で短絡部分をふさぐと、心臓から肺へ行く血液は、肺高血圧のために肺には進めず、短絡部分がふさがれたために動脈血側への逃げ場も失われます。

つまり、全身から心臓に帰ってきた血液が先に進まなくなり、急激に心不全が増悪します。そのため、アイゼンメンゲル症候群になった場合は、手術をしてはいけません。

アイゼンメンゲル症候群の治療は、心不全に対して利尿剤や強心剤を用いたり、酸素吸入をしますが、しだいに進行します。根本的治療は肺移植ですが、現在の日本の医療事情ではきわめて難しいのが実情です。

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