遺伝性腎炎(いでんせいじんえん)

同じ家系内で2名以上が腎炎にかかり、しかも2世代以上にまたがる場合を遺伝性腎炎といいます。

遺伝性腎炎(いでんせいじんえん)

遺伝性腎炎とは、たとえば親が腎炎で、子どもも次々に腎炎になるケースのように、同じ家系内で2名以上が腎炎にかかり、しかも2世代以上にまたがる場合を遺伝性腎炎といいます。

この遺伝性腎炎は、家族性良性血尿とオルポート症候群に大別されます。

遺伝性腎炎の症状

遺伝性腎炎の症状としては、家族性良性血尿は、学校の集団検診で無症候性血尿として発見されることが多いのですが、目で見て血尿とわかって受診することもあります。いずれの場合も、その後の家系調査で診断されます。この血尿は腎機能の低下につながることはなく、数回の排尿で回復するのがふつうです。

オルポート症候群の症状は、男性と女性ではかなり異なります。男性の場合、生後すぐに血尿が始まり、思春期ではたんぱく尿も加わって、次第に悪化していきます。また10歳ころから神経性難聴がではじめるのも特徴で、進行しだいで完全に聴覚を失ってしまうことがあります。一方、女性の場合は進行もゆるやかで、腎不全などに至る心配はありません。

遺伝性腎炎の原因

遺伝性腎炎の原因については、家族性良性血尿とオルポート症候群のどちらも腎臓の基底膜が原因となっていますが、前者は正常な膜よりも薄いという以外、特別な異常はありません。後者はこの膜をつくる膠原繊維の先天的構造異常によるものといわれています。

遺伝性腎炎の治療

遺伝性腎炎の治療については、オルポート症候群にかかった男性の場合、やがて難治性のネフローゼ症候群となる可能性が高く、悪化したときは30~40歳で人工透析が必要となります。女性はとくに治療の必要はなく、妊娠・出産にも影響はありません。

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